Введение
Склероатрофический лишай (СЛ), или лихен, — это хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание кожи (код по МКБ-10 L90.0 Лишай склеротический и атрофический), протекающее с очаговой атрофией кожи и поражением тканей аногенитальной области, чаще всего встречается у женщин, хотя также может наблюдаться у мужчин и детей [1—3]. СЛ у женщин может развиться в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на препубертатный возраст (9—11 лет) и климактерический и/или постклимактерический период (45—55 лет) [4]. Распространенность СЛ среди детского населения составляет 0,1% [5].
У женщин наиболее частыми аногенитальными симптомами являются боль, зуд вульвы, дизурия и диспареуния [6].
Этиология данного заболевания неизвестна. В качестве провоцирующих факторов предполагаются травмы, воздействие раздражающих веществ и аллергенов, метаболические расстройства, нарушение кровообращения. Рассматривается связь между СЛ и вирусными инфекциями гениталий. В 5,4—12% случаев прослеживается генетическая предрасположенность [7, 8].
У женщин и девочек при СЛ поражаются клитор, клиторальный капюшон, малые и большие половые губы, складки между ними, вход во влагалище, промежность и перианальная область. Клинические проявления СЛ — снежно-белые пятна, фарфорово-белые папулы или бляшки, нечетко ограниченная эритема, эрозии, петехии, телеангиэктазии, трещины, лихенификация, атрофия, закупорка фолликулярных протоков, сенехии, спайки, резорбция малых половых губ, клитора, сужение входа во влагалище, облитерация уретры. Поздние стадии характеризуются осложнениями в виде эрозий, трещин, синехий, резорбции малых половых губ и капюшона клитора, сужения входа влагалища вплоть до его сращения и облитерации уретры. При поражении перианальной области наблюдаются гиперпигментированные очаги с блестящими фарфорово-белыми бляшками, эритема, эрозии, трещины, атрофия, склероз, поверхность гипопигментированных очагов поражения напоминает папиросную бумагу [9].
Диагноз устанавливают на основании анамнеза, физикального обследования кожи с осмотром и пальпацией очагов поражения. В трудных для диагностики случаях рекомендовано проводить гистологическое исследование биоптата кожи [10, 11].
Описание клинического случая
В Российскую детскую клиническую больницу (РДКБ) ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России поступила девочка 16 лет с жалобами на зуд, жжение, наличие очагов депигментации в области вульвы. Со слов мамы, гиперемия в области вульвы с рождения. Менархе с 16 лет. Наблюдается в отделении гинекологии РДКБ по поводу СЛ вульвы. В июле 2016 г. впервые проведен курс лазертерапии, в дальнейшем получала комплексную мазь местно, эффект положительный. Сохраняются очаги депигментации. В январе 2016 г. после травмы промежности появилось единичное кровоизлияние в области левой малой половой губы, которое купировалось на фоне терапии. Последняя госпитализация в 2017 г. Поступила повторно планово для этапного обследования и лечения. На момент поступления ребенка в приемное отделение РДКБ состояние оценивалось как средней степени тяжести. Самочувствие удовлетворительное.
При проведении вульвоскопии выявлено следующее: кожно-слизистый покров вульвы с участками депигментации по краю малых половых губ и в верхней трети больших половых губ. Слизистая оболочка вульвы розовая. Кровоизлияний, трещин нет (рис. 1 на цв. вклейке).
Рис. 1. клинический случай. Участки депигментации по краю малых половых губ и в верхней трети больших половых губ, выявленные у пациентки при поступлении в стационар.
Fig. 1. Depigmentation areas along the edge of the labia minora and in the upper third of the labia majora.
По данным вагиноскопии: тубус вагиноскопа введен во влагалище. Слизистая оболочка влагалища складчатая, розовая. Шейка матки в типичном месте, не эрозирована.
Результаты двуручного исследования: матка в срединном положении, не увеличена, плотная, подвижная, безболезненная. Придатки с обеих сторон не определяются, область их безболезненная.
При проведении УЗИ органов малого таза выявлено следующее: матка срединно расположена. Размеры тела 43×26×41 мм. Шейка 27×16 мм. Угол между телом и шейкой выражен умеренно. Структура миометрия однородная. Полость матки и цервикальный канал не расширены. М-ЭХО 6 мм, повышенной эхогенности, структура однородная (5-й день цикла). Правый яичник 35×18×33 мм с фолликулами 4—5 мм. Левый яичник 33×15×30 мм с фолликулами 4—5 мм. Свободная жидкость и дополнительные образования в малом тазу не выявлены.
После консультации хирурга в отделении лазерной хирургии в целях улучшения процессов репарации и микроциркуляции принято решение о проведении курса лазерной терапии низкоэнергетическим гелий-неоновым лазерным аппаратом Матрикс (НИЦ «Матрикс», Россия), 5 процедур.
На основании жалоб, клинико-анамнестических данных, общего гинекологического осмотра, инструментальных и лабораторных методов обследования, а также заключений, сделанных смежными специалистами, установлен диагноз: подострый вульвовагинит. Склероатрофический лишай (лихен) вульвы.
В отделении проведено лечение: курс лазеротерапии на область вульвы (5 процедур), комплексная мазь на область вульвы 1 раз в сутки. После курса терапии назначен комплексный крем Унна на область вульвы 1—2 раза в сутки в течение 1 мес. Рекомендована повторная госпитализация в хирургическое гинекологическое отделение РДКБ через полгода (рис. 2 на цв. вклейке).
Рис. 2. Область вульвы после 5 сеансов лазерной терапии.
Fig. 2. Vulva area after 5 sessions of laser therapy.
После курса лазерной терапии пациентка выписана в удовлетворительном состоянии с выздоровлением.
Обсуждение
Одной из самых популярных теорий, касающихся этиологии атрофических заболеваний вульвы, является роль гипоэстрогении как фактора риска развития заболевания. Возраст появления симптомов СЛ бимодален: пики приходятся на препубертатный и постменопаузальный периоды [4, 5]. Возможно, это связано с низким уровнем эстрогенов в эти периоды жизни. У данной пациентки менархе не наступало до 16 лет.
На фоне лазеротерапии низкоэнергетическим гелий-неоновым лазером наблюдается благоприятный исход заболевания.
В настоящее время проведены исследования эффективности разных методов лечения СЛ. Так, в ретроспективном когортном исследовании 31 пациенту применяли гидрокортизон 1% или клобетазола бутират 0,05% [12]. Эта схема вызвала исчезновение проявлений СЛ у 32% пациентов через 3 мес, но сравнительный анализ между двумя препаратами не проводился. Н.В. Зароченцева и Л.К. Джиджихия в ходе клинических исследований выявили уменьшение жжения и диспареунии, значительное улучшение состояния преддверия влагалища в целом у тех, кто получил три сеанса лечения фракционным CO2-лазером при поражении данной области [13]. В исследовании, проведенном Y. Smith и E. Quint, 15 пациенток получали мазь с клобетазола пропионатом 0,05% 1 или 2 раза в день в течение 2—4 нед. Ощутили улучшение состояния после лечения 14 из 15 девочек [14]. S. Neill и C. Ridley отметили, что применение крема с прогестероном 2% у 4-летней девочки привело к полному исчезновению симптомов зуда, но признаки СЛ сохранялись [15].
Примененный нами метод может быть использован при лечении СЛ, но для углубленного изучения его эффективности необходимы клинические исследования.
Заключение
Склероатрофический лишай (лихен) у детей имеет множество проявлений и часто плохо распознается, он часто наблюдается в течение многих месяцев, прежде чем будет установлен диагноз.
Вместе с тем заболевание следует диагностировать на ранней стадии. Очень важно собрать полный и подробный анамнез во время обследования ребенка с данной патологией, чтобы идентифицировать потенциальные предрасполагающие факторы и сопутствующие заболевания и лечить их соответствующим образом. Это важно для предотвращения долгосрочных последствий, включая образование рубцов, развитие сексуальной дисфункции, психологический стресс и появление злокачественных новообразований. Рекомендуется долгосрочное наблюдение пациентов с данной патологией.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.